期刊简介
《中华肾病研究电子杂志》(DVD-ROM)是由国家新闻出版总署批准创办(新出审字[2011]814 号),国内统一连续出版物号(CN)11-9325/R,国际标准连续出版物号(ISSN)2095-3216。本刊由国家卫生和计划生育委员会主管、中华医学会主办、中国人民解放军总医院承办、中华医学电子音像出版社出版的专业性电子学术期刊,是“中华医学会系列杂志”之一。本刊为中英文双月刊,逢双月下旬出版。已被“中国科技核心期刊”(中国科技论文统计源期刊)、《中文科技期刊数据库》、《中国学术期刊网络出版总库》收录。本刊以从事肾脏疾病相关专业医务和科研工作者为主要读者对象,采用图文声像多种形式,反映肾脏病学领域基础研究与临床应用信息与成果,宣传介绍肾脏病防治措施,促进学术交流,推动我国肾脏病学研究与临床工作发展。光盘内包括所有文章的电子版内容,以及专题演讲视频、专家讲座视频、热点问题讨论会视频、临床病例讨论会视频、查房视频、手术操作视频等。本刊的办刊宗旨是:贯彻党和国家的卫生工作方针政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的办刊方针,鼓励临床与科研创新,倡导学术民主与学术争鸣,反映我国肾脏病临床和科研工作的重大进展,促进国内外肾脏病领域的学术交流。
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- 杂志名称:中华肾病研究电子杂志
- 主管单位:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位:中华医学会
- 国际刊号:28
- 国内刊号:2095-3216
- 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:万方收录(中), 维普收录(中), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
特发性膜性肾病的分子发病机制
谢丽君;廖蕴华
关键词:特发性膜性肾病, 动物模型, 足细胞, 磷脂酶A2受体, 人类白细胞抗原-DQA1
摘要:特发性膜性肾病(IMN)是国内外常见的引起成人肾病综合征的病理类型之一。在中国人群中,近年来特发性膜性肾病在原发性肾小球疾病中所占比例明显升高。由于病因及发病机制仍不清楚,以及缺乏预测疾病活动性的生物学标志物,因此目前治疗所带来的经济负担以及药物毒性仍具有争议和挑战。IMN 是一种器官特异性的自身免疫性疾病,非炎症性自身抗体与足细胞上的靶抗原结合,在基底膜外侧上皮下形成原位免疫复合物,激活补体,从而引起足细胞损伤和蛋白尿。Heymann 肾炎模型是经典的膜性肾病动物模型,然而其靶抗原 Megalin 并不是人类膜性肾病发生的原因。之后,中性肽链内切酶(NEP)被证实为母胎同种异体产前膜性肾病的靶抗原。直到2009年,磷脂酶 A2受体(PLA2R)被证实为 IMN 的靶抗原。在 IMN 患者血浆中检测到抗 PLA2R-IgG4,其特异性高达100%,敏感性约为70%~80%。抗 PLA2R-IgG4滴度可以预测疾病的活动性,其与 PLA2R 抗原结合形成原位免疫复合物,激活补体凝集素途径,形成 C5b-9膜攻击复合物沉积在足细胞上,引起足细胞损伤,导致蛋白尿形成。HLA-DQA1与 PLA2R 基因多态性均与 IMN 的发病相关,二者的风险基因具有叠加效应。综上所述,IMN 的发生是多种因素共同作用的结果,包括易感基因、靶抗原、自身抗体、补体等,这些研究进展对于 IMN 的诊断和治疗具有重要意义。
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